深部软组织平滑肌肉瘤是一种发生于深部软的恶性肿瘤，由交织条束状排列的梭形瘤细胞所组成，瘤细胞清晰显示平滑肌细胞分化。患者多为中老年人，儿童和青少年也可发生，但比较少见。绝大多数病例发生于盆腔、腹膜后或腹腔，少数病例位于四肢和躯干，偶可见于睾丸旁、肺、胃肠道、膀胱、前列腺、卵巢、头颈部（包括咽部）和骨等处。约2/3的腹膜后平滑肌肉瘤发生于女性。临床症状包括腹胀，腹痛和腹部包块，以及体重减轻、恶心和呕吐等。术中常见肿块累及周围组织，如肾脏、胰腺和腰椎，往往不能完整切除。肉眼观察：位于腹膜后者肿块体积多较大，直径7.5-35厘米不等，位于肢体者相对较小。多数肿瘤的切面呈灰白色、鱼肉状，伴有灶性出血、坏死或囊性变，与其他类型的肉瘤相似。部分肿瘤的切面呈灰白色漩涡状或编织状，质地坚韧，似平滑肌瘤。光镜下：分化较好和分化中等的平滑肌肉瘤主要由平行束状或交织束状排列的嗜伊红色梭形细胞组成，核居中，核两端平钝或呈雪茄样，局部区域可见散在核深染形态不规则的瘤巨细胞。瘤细胞的胞质丰富，深嗜伊红色，含有纵行肌丝，Masson三色呈红色，VG染色呈黄色，PTAH呈紫色。部分瘤细胞的一端可见空泡，常形成凹陷性压迹。少数肿瘤内，细胞核可呈栅栏状排列，类似神经鞘瘤。核分裂像在病例之间多少不等，但80%以上的肿瘤核分裂像≥5/10HPF，核分裂像如在1-4/10HPF之间，瘤细胞仅显示轻度的异型性，且无凝固性坏死，可视为潜在恶性。肿瘤内多富于血管，并常见瘤细胞围绕血管生长，部分区域可呈血管外皮瘤样排列。肿瘤内常见凝固性坏死。在分化较差的平滑肌肉瘤内，瘤细胞显示明显的多形性和异型性，瘤细胞的核大、深染，多不居中排列，常见多核瘤巨细胞，核分裂像易见，包括病理性核分裂。瘤细胞的胞质也有程度不等的深嗜伊红色，但不如分化较好的肿瘤明显，其内的纵行肌丝也难以见到，有时可呈凝结状。分化较差的平滑肌肉瘤的诊断常需经免疫组化化学标记证实。除上述经典的形态之外，平滑肌肉瘤还有上皮样平滑肌肉瘤、富于破骨样多核巨细胞的平滑肌肉瘤、颗粒细胞性平滑肌肉瘤、炎症性平滑肌肉瘤、多形性平滑肌肉瘤以及具有横纹肌样形态的平滑肌肉瘤等一些形态学变异。免疫组化染色见瘤细胞弥漫强阳性表达α-SMA、MSA（HHF35）、h-caldesmon和calponin，70%-80%的病例表达desmin，约30%的病例尚可表达S-100蛋白和EMA，不表达CD117。诊断深部软组织平滑肌肉瘤时应注意与纤维肉瘤、低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤、恶性周围神经鞘膜瘤、胃肠道外间质瘤和富于细胞的平滑肌瘤相鉴别。多形性平滑肌肉瘤应注意与多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化高度恶性多形性肉瘤相鉴别。特殊染色和免疫组化标记对上述肿瘤的鉴别诊断多有帮助。