深部软组织平滑肌瘤是一种发生于深部软组织的平滑肌瘤。患者多为成年人，特别是中年人。有两种类型：一种为躯体深部软组织平滑肌瘤，两性均可发生，肿瘤多位于肢体，尤其是大腿，位于深部皮下或骨骼肌，肿瘤常伴有钙化。另一种为盆腔腹膜后/腹腔平滑肌瘤，主要发生于女性患者，特别是绝经期前妇女，肿瘤位于盆腔、腹膜后和腹腔（包括肠系膜或大网膜），体积通常较大。肉眼观察：躯体深部软组织平滑肌瘤周界清楚，直径2.5-15厘米不等，切面呈灰白色，编织状，质地坚韧。腹膜后/腹腔平滑肌瘤周界也比较清楚，但肿瘤的体积相对较大，直径2.5-37厘米不等，切面呈灰白色或灰红色，部分病例可呈粘液样。光镜下：躯体深染软组织平滑肌瘤由交织条束状排列的平滑肌样细胞组成，瘤细胞含有丰富、嗜伊红色的胞质，核的两端平钝或呈雪茄样，核无异型性，核分裂像罕见。肿瘤内不见凝固性坏死，但部分病例内可见钙化。腹膜后/腹腔平滑肌瘤的光镜形态与子宫平滑肌瘤相似，由束状或交织状排列的平滑肌束组成，瘤细胞也可呈索样或梁状排列，偶还可呈栅栏状排列，易被误诊为神经鞘瘤。在一些体积较大的肿瘤中，间质常伴有纤维化、玻璃样变性、钙化或粘液样变性等。部分病例内，瘤细胞可呈上皮样，胞质嗜伊红色或透亮，也称上皮样平滑肌瘤或透明细胞平滑肌瘤。约20%的盆腔腹膜后/腹腔平滑肌瘤中可见到核分裂像，但不超过5/50HPF，且无病理性核分裂，瘤细胞无异型性，肿瘤内也不见凝固性坏死。部分肿瘤内还可出现多少不等的成熟脂肪组织，称脂肪平滑肌瘤。少数肿瘤内可见核深染形状不规则的畸形细胞，与子宫奇异型平滑肌瘤相似，但不见核分裂像，也无凝固性坏死。免疫组化染色见瘤细胞表达α-SMA、MSA、desmin和h-caldesmon阳性。不表达HMB45。腹膜后/腹腔平滑肌瘤的瘤细胞常表达ER和PR阳性，而躯体深部软组织平滑肌瘤不表达ER和PR。诊断深部软组织平滑肌瘤时应注意与平滑肌肉瘤相鉴别。