平滑肌母细胞瘤又称上皮样平滑肌瘤、奇异型平滑肌瘤，是来源于平滑肌的一种特殊类型。患者多为成年人，其中以中年人居多，女性多于男性。肿瘤好发部位以胃肠道多见，其次为是子宫、外阴、腹膜后、大网膜、结肠系膜及皮下软组织等处均可发生。肿瘤多为单发，少数为多发性。肉眼观察：肿瘤大小不等，由数毫米至数厘米，肿瘤周界清楚，有假包膜或无包膜；切面灰白色，质较软，常见坏死、出血及囊性变。光镜下：瘤组织由圆形或多角形的肌母细胞组成。瘤细胞成片排列。瘤细胞边界清楚，胞浆丰富，有嗜酸性细颗粒，核圆形或椭圆形，位于细胞中央或偏位，胞核周围常见明显的透明晕或整个胞浆均透明，透明胞浆对粘液、糖原及脂肪染色均阴性，有的核偏位的细胞似印戒状细胞，核分裂像偶见。瘤组织中在圆形细胞或多角形细胞之间夹杂有一些梭形细胞，似成熟平滑肌细胞，并可见圆形细胞或多角形细胞向梭形细胞过渡形态。网状纤维染色每个细胞之间均有网状纤维。诊断平滑肌母细胞瘤时应注意与粘液腺癌和脂肪肉瘤相鉴别。粘液腺癌网状纤维染色呈巢状，癌细胞间无网状纤维，粘液染色阳性。角蛋白染色阳性；脂肪肉瘤的瘤细胞脂肪染色阳性可鉴别。