竖毛肌平滑肌瘤是一种起自皮肤竖毛肌的良性平滑肌瘤。患者多为青年人或成年人，极少数病例在出生时即有。常为多发性，病变的数目不等，可多达数百个，好发于面部、背部和肢体的伸侧面（尤其是小腿和上臂），呈红棕色小丘疹样，直径多为数毫米，可呈簇状、带状疱疹样或线状排列。病变生长缓慢，常为新旧病灶共存。常伴有疼痛感，特别是在受到寒冷时。少数病例有家族史。部分病例表现为孤立性的病变，多见于女性，可发生于任何有毛发的皮肤，特别是躯干和四肢，病变的直径明显大于多发性者，可达2厘米，一般不伴有疼痛感。光镜下：肿瘤位于真皮层内，周界不清，常与周围的胶原组织相混杂，半数以上的病例伴有表皮增生。肿瘤由结节状排列的平滑肌细胞组成，结节之间为宽大的纤维结缔组织间隔，类似扩大的竖毛肌，平滑肌细胞也可呈条束状或紊乱排列。部分病例内可见核分裂像，但少于1/10HPF。部分病例内瘤细胞的核因退变而出现一定的多形性，并可见多核细胞，但不见核分裂像。免疫组化染色见瘤细胞表达α-SMA、MSA、h-caldesmon、calponin及desmin阳性。诊断竖毛肌平滑肌瘤时应注意与发生于成年人的肌纤维瘤相鉴别，肌纤维瘤也可表达actins，但不表达h-caldesmon可区别。