平滑肌错构瘤（SMH）是一种真皮平滑肌纤维增生性病变，通常为先天性，偶可发生于青少年或成年人。好发于躯干和四肢近端的皮肤，少数病例也可发生于头颈部（如眉毛和眼睑）、阴囊和睑膜等处，呈大小不等的斑块状，直径范围1-10厘米，常有色素沉着，并常被覆明显的毛发，也可呈肉色。斑块可随着年龄的增长而增大。多数患者假Darier症阳性，即病变呈短暂性的硬结状或经摩擦后有竖毛现象。病变有时也可呈萎缩状。其他少见的情形包括丘疹样毛囊病、多灶性病变等。临床上将本病分为局灶型、毛囊型、多灶型及弥漫型四种类型。光镜下：病变位于真皮内，可见散在分布、排列杂乱的增生性平滑肌束，可与毛囊相连，被覆表皮可伴有棘细胞增生和基底细胞色素沉着。免疫组化染色见平滑肌束表达α-SMA及desmin阳性。诊断平滑肌错构瘤时应注意与Beeker痣和竖毛肌平滑肌瘤相鉴别。