粘液性/圆细胞脂肪肉瘤是一种由圆形至卵圆形原始间叶细胞组成的肿瘤。患者多为30-50岁的成年人。肿瘤好发于下肢深部的软组织内，特别是大腿内侧和腘窝，其次为小腿，很少原发于腹膜后或皮下。临床上多表现为肢体深部体积较大的无痛性肿块。肉眼观察：肿瘤的体积较大，位于大腿深部肌肉者可达15厘米或更大，位于上肢者有时可小于5厘米。周界清楚，多结节状，切面呈胶冻状，黄色或灰黄色，可伴有出血而呈褐色，含有圆细胞成分时，可呈实性、灰白色，类似其他类型的高度恶性肿瘤。肿瘤性坏死罕见。光镜下：肿瘤呈结节状或分叶状生长，结节的周边细胞相对丰富。肿瘤由圆形、卵圆形至短梭形的原始间叶细胞、大小不等的印戒样脂肪母细胞、分支状的毛细血管网和富含酸性粘多糖的粘液样基质组成，其中间质内的薄壁毛细血管网呈丛状、分支状或鸡爪样，是本瘤的特征性形态之一。瘤细胞多聚集在血管周围，典型病例中，分布于血管周围的细胞多为圆形、卵圆形或短梭形的原始间叶细胞，形态上基本一致，核无明显的多形性，核分裂像罕见，不见巨核细胞或多核细胞。原始间叶细胞的胞质内无脂滴，也称前脂肪细胞。当胞质内开始出现脂滴，细胞变圆，细胞核位于细胞的中央，胞质内含有多个分散的小脂滴而呈泡沫状或空泡状。随后，细胞核逐渐被细胞内融合的脂滴推挤到细胞的边缘，呈新月状，称印戒样细胞脂肪母细胞，冰冻切片作油红O或苏丹Ⅲ染色，能清晰显示脂肪母细胞。当胞质的脂滴融合成单个大空泡，成为成熟的脂肪细胞，故在粘液性脂肪肉瘤中，大致能见到原始间充质细胞向接近成熟的脂肪细胞分化的过程。肿瘤内的毛细血管也相应形成丰富的血管网。部分病例中的粘液性基质非常丰富，可形成粘液湖，其边缘细胞受压呈扁平状。肿瘤内坏死不常见。少数病例中可伴有横纹肌母细胞性分化。圆细胞脂肪肉瘤是一种分化差的粘液性脂肪肉瘤，由形态较为一致的增生性小圆细胞组成，细胞周界清楚，胞质颗粒状或嗜伊红色，可见单泡状脂母细胞，偶见多泡状脂母细胞。瘤细胞无特异的排列方式，多排列成片状或团块状，有时呈索状、梁状或腺样排列，与粘液性脂肪肉瘤区域之间可有移行。免疫组化染色见瘤细胞表达S-100蛋白阳性。诊断粘液性/圆细胞脂肪肉瘤时应注意与粘液纤维肉瘤/恶性纤维组织细胞瘤、肌内粘液瘤、脉管瘤及其他类型的小圆细胞肉瘤相鉴别。1、与粘液纤维肉瘤/恶性纤维组织细胞瘤的鉴别：粘液性纤维肉瘤内的多空泡状细胞为假脂母细胞，胞质内含有的是粘液而非脂滴，故AB染色阳性，脂肪染色阴性。另一重要的鉴别点在于，粘液纤维肉瘤中的瘤细胞多呈纤细的梭形，部分细胞呈星状，细胞有一定的多形性，有时可见核深染的巨核细胞或多核巨细胞，核分裂像（包括病理性核分裂）易见，瘤内的血管多呈纤细弯曲的弧线状，此外，部分病例可见高度恶性的恶性纤维组织细胞瘤样区域。2、与肌内粘液瘤的鉴别：肌内粘液瘤瘤细胞稀少，呈短梭形或星芒状，无印戒样脂肪母细胞，瘤内血管稀少，无丛状毛细血管网。3、与脉管瘤的鉴别：部分粘液性脂肪肉瘤的局部区域，因大量的粘液样基质积聚形成粘液湖，像脉管或淋巴管，但在粘液湖的间隔内或在周围的实性区域内可见脂肪母细胞。4、与其他类型的小圆细胞肉瘤的鉴别：圆细胞脂肪肉瘤如肿瘤内粘液性脂肪肉瘤的区域很少时，容易被误诊为其他类型小圆细胞肉瘤，应注意鉴别。