去分化脂肪肉瘤是一种含有两种不同分化和形态结构的脂肪肉瘤。患者以60-70岁的老年人多见，男性略多见。大多数病例发生于腹膜后、腹股沟和精索旁，也可发生于肢体、躯干。肿瘤多位于深部软组织，少数病例也可位于皮下。肿瘤可为原发性，也可以是复发性。肉眼观察：常为多结节状肿块，除黄色或灰黄色的脂肪肉瘤区域外，多可见实性的灰白色肉瘤区域。光镜下：由两种不同分化和形态结构的成分所组成，分化性成分多为分化良好型脂肪肉瘤，去分化成分可为高度恶性和低度恶性两种，高度恶性成分呈多形性未分化肉瘤（多形性恶性纤维组织细胞瘤）样或纤维肉瘤样，低度恶性成分呈纤维瘤病样或粘液纤维肉瘤样。去分化成分中也可含有异源性成分，如横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤或血管肉瘤，部分病例中可见类似神经或脑膜上皮样的漩涡样结构，此型多伴有骨形成。脂肪肉瘤与去分化成分之间多有清楚的界限，或呈镶嵌状，少数情况下可见到逐渐移行的现象。