脂肪平滑肌肉瘤又称伴有平滑肌肉瘤分化的分化良好的脂肪肉瘤。患者多为成年人，年龄范围33-77岁，男性多见。肿瘤多位于腹膜后、纵隔、腹股沟和睾丸旁，少数病例位于附睾、腘窝和肺等处。肉眼观察：肿瘤呈结节状或分叶状，直径2-40厘米不等，切面呈灰白、灰黄色。光镜下：由脂肪和平滑肌两种成分组成，脂肪成分多为分化良性的脂肪肉瘤，形态上呈脂肪瘤样脂肪肉瘤或硬化性脂肪肉瘤，平滑肌成分由分化良好的平滑肌组成，呈散在的束状或小的结节状分布，偶可聚集成片状。平滑肌细胞显示轻至中度的异型性，少数细胞体积大，核形不规则。核分裂像不多见（1/50HPF），无病理性核分裂，也无坏死。平滑肌成分在肿瘤中所占的比例因病例而异，平均为33%，范围为5%-90%。此外，在多数病例中可见厚壁的血管，血管壁内可见核深染的异型大细胞，而在血管壁的周围常可见呈同心圆状排列的增生性平滑肌细胞，与肿瘤内的平滑肌条束或结节之间在形态上有过渡和移行。免疫组化染色见平滑肌细胞表达α-SMA和desmin阳性，不表达HMB45，血管壁内的异型大细胞表达α-SMA阳性，但不表达desmin，脂肪细胞表达S-100蛋白阳性。诊断脂肪平滑肌肉瘤时应注意与血管平滑肌脂肪瘤及去分化脂肪肉瘤相鉴别。1、与血管平滑肌脂肪瘤的鉴别：血管平滑肌脂肪瘤内的脂肪成分为正常成熟的脂肪组织，脂肪细胞在大小和形态上基本一致，不见含有核深染梭形细胞或畸形细胞的纤维性间隔。肿瘤内的平滑肌成分中，有时可见胞质呈淡嗜伊红色的上皮样细胞或蜘蛛网状细胞，又称上皮样血管平滑肌脂肪瘤。肌样细胞除表达α-SMA阳性外，还表达包括HMB45和Melanin-A等在内的抗体。此外，肿瘤内血管虽也为厚壁血管，但常伴有玻璃样变性，无核深染和畸形大细胞。2、与去分化脂肪肉瘤的鉴别：去分化脂肪肉瘤中的去分化成分也可为平滑肌肉瘤，但在组织学上多为中至高度恶性的平滑肌肉瘤，且与脂肪成分之间常有比较明确的分界，肿瘤内不见壁内含有核深染异型大细胞的厚壁血管。