非典型性脂肪瘤性肿瘤/分化良好的脂肪肉瘤是一种由近似成熟脂肪细胞组成的肿瘤，有时可见核深染的异型梭形细胞和脂肪母细胞，属中间性局部侵袭型脂肪细胞肿瘤。患者多为60岁以上的老年人，偶可见于青少年。好发于大腿，其次为腹膜后和睾丸旁，少数病例位于腹股沟、精索、纵隔、胸腔和头颈部等处。表现为深部软组织内缓慢生长的无痛性肿块。手术时往往发现肿块体积较大，特别是位于腹膜后者，可以超过20厘米，而临床上可无任何症状。部分病例可发生于皮下，极少数病例发生于皮肤。肉眼观察：肿瘤体积较大，多结节状或分叶状，有菲薄的纤维性包膜，位于腹膜后者有时除有大肿块外，尚含有多个大小不一的卫星结节。切面呈黄色，似脂肪瘤，可伴有出血及梗死等继发性改变。硬化性脂肪肉瘤切面呈灰白色，质地坚韧，纤维样。组织学上可根据肿瘤内的细胞组成分为脂肪瘤样型、硬化型、梭形细胞型及炎症型四种亚型。【脂肪瘤样脂肪肉瘤】主要由成熟脂肪组织和少量散在的脂肪母细胞组成，并由纤维组织分隔成大小不等的小叶，小叶内的脂肪细胞大小不一致是本型的特点之一。其次，在纤维性分隔内可见散在的核深染，外形不规则的异型梭形细胞和畸形细胞。多泡状或单泡状脂肪母细胞不同病例之间多少不等，可以较多而易见，也可以极少而难以找到。值得注意的是，单单依靠脂肪母细胞并不能确诊为脂肪肉瘤，必须结合其他形态，因为脂肪母细胞也可以出现在一些良性的脂肪肿瘤内，如脂肪母细胞瘤和软骨样脂肪瘤等。极少数分化良好的脂肪肉瘤内可同时含有异源性成分，如化生性骨等。【硬化性脂肪肉瘤】多发生于腹膜后和睾丸旁，镜下主要由致密的胶原纤维化区域组成，其内的梭形细胞有一定的异型性，并可见核深染的畸形细胞，以及少量的多泡状脂肪母细胞。当纤维组织占据肿瘤的绝大部分而脂肪细胞很少时，容易被误诊为其他各种类型的梭形细胞肿瘤。【炎症性脂肪肉瘤】多发生于腹膜后，是指在脂肪瘤样脂肪肉瘤或硬化性脂肪肉瘤内有数量不等的淋巴细胞及浆细胞浸润，常形成结节状的聚集灶或生发中心，有时脂肪成分可被炎症背景所掩盖。【梭形细胞脂肪肉瘤】由条束状排列的纤维母细胞样梭形细胞和脂肪瘤样脂肪肉瘤细胞组成，梭形细胞在形态上无明显的异型性，间质可伴有程度不等的胶原变性或粘液样变性。诊断非典型性脂肪瘤性肿瘤/分化良好的脂肪肉瘤时应注意与脂肪坏死、梭形细胞和多形性脂肪瘤、软骨样脂肪瘤和脂肪肉芽肿等相鉴别。