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脂肪母细胞瘤和脂肪母细胞瘤病

2014-06-19 20:55 阅读(354) 评论(0) 分类:软组织骨

脂肪母细胞瘤和脂肪母细胞瘤病又称胎儿型脂肪瘤或胚胎性脂肪瘤,是一种发生于儿童,形态上类似胎儿脂肪的良性分叶状肿瘤。与脂肪瘤和脂肪瘤病的不同之处在于肿瘤内含有分化较为原始的未成熟脂肪细胞成分,且基质常呈粘液样,类似粘液性脂肪肉瘤。主要发生于3岁以下的婴幼儿,偶可发生于青年人,男性多见。肿瘤多分布于肢体,少数病例可位于头颈部,躯干、纵隔、肠系膜和腹膜后,实质脏器如肺、心、肾和唾液腺有时也可发生。表现为生长缓慢的无痛性肿块。脂肪母细胞瘤局限于皮下生长,脂肪母细胞瘤病则呈弥漫性生长,不仅累及皮下,且常累及深部的肌肉组织。与脂肪母细胞瘤病相比,脂肪母细胞瘤更多见。肉眼观察:肿块呈球形,结节状或分叶状,直径3-5厘米,位于腹膜后者可达20厘米,淡黄色,切面呈粘液样或胶冻样。光镜下:由小而不规则的脂肪小叶组成,小叶间为粗细不等的纤维结缔组织间隔,小叶内的脂肪细胞成熟程度不等,从较为原始的星状和梭形间叶性细胞(前脂肪细胞)到单泡状的印戒样脂肪母细胞直至成熟的脂肪细胞,有时可见脂质呈泡沫状,内含细小嗜伊红色颗粒状的圆形细胞,类似棕色脂肪细胞。瘤细胞之间及其周围为粘液样的基质,其量的多少与细胞的分化程度成反比。间质内常含有丰富的血管,可呈纤细的丛状,类似粘液性脂肪肉瘤。少数肿瘤以不成熟的梭形细胞为主,而另一些肿瘤的小叶侧以成熟的脂肪细胞为主,类似纤维脂肪瘤。脂肪母细胞瘤病中的小叶结构不明显,常含有残留的肌肉组织,似肌内脂肪瘤。诊断脂肪母细胞瘤和脂肪母细胞瘤病时应注意与粘液性脂肪肉瘤相鉴别。


 

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