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脂肪瘤病

2014-06-19 20:56 阅读(298) 评论(0) 分类:软组织骨

脂肪瘤病是一种成熟脂肪瘤组织的弥漫性过度增生。临床上可分为弥漫性脂肪瘤病、对称性脂肪瘤病、盆腔脂肪瘤病、类固醇性脂肪瘤病、颇脑皮肤脂肪瘤病、脊膜外脂肪瘤病及HIV脂肪营养不良七种类型。1、弥漫性脂肪瘤病多发生于2岁以内,但也可发生于成年人。病变常累及肢体或躯干的大半部分。多数病例伴有骨肥大,可分别引起巨指(趾)或巨肢症。除四肢和躯干外,也可发生于头颈部、肠道、腹腔和盆腔。2、对称性脂肪瘤病又称Madelung氏病。好发于中年男性,多数患者酗酒或有肝病史。脂肪沉积缓慢而隐匿,通常为数年之久。增生的脂肪组织多积聚于颈部,面颊、乳腺、上臂和腋下也可发生。3、盆腔脂肪瘤病主要发生于30-50岁的中年男性,女性罕见。过度增生的脂肪组织主要积聚于精囊和直肠周围。病程的早期表现为会阴部轻微疼痛感和尿频,病程的晚期表现为血尿,尿道或乙状结肠直肠梗阻、恶心、下腹部或背部疼痛以及下肢水肿等症状,少数情况下,可引起静脉受阻而形成血栓。4、类固醇性脂肪瘤病是一种长期受肾上腺皮质激素刺激所引起的脂肪组织过度增生,可见于Cushing综合征、肾上腺皮质增生或长期接受皮质类固醇激素治疗以及移植患者接受激素治疗者。脂肪组织主要积聚于面部(满月脸),胸骨上(垂肉)或肩胛间区(水牛背),少数情况下,可积聚于纵隔、心脏旁、脊柱旁、肠系膜、腹膜后或硬脑膜外。当肾上腺皮质激素刺激消除以后,脂肪性积聚可以退去。5、颅脑皮肤脂肪瘤病是一种先天性错构瘤,表现为皮肤病变、脂肪瘤和同侧眼脑畸形。6、脊膜外脂肪瘤病,病变弥漫累及脊膜下,表现为脊髓受压引起的症状,可为特发性或与应用皮质类固醇有关,需行脊髓减压术。7、HIV脂肪营养不良主要发生于接受蛋白抑制剂治疗的AIDS患者,也可见于接受抗反转录病毒治疗的患者。脂肪组织主要积聚于内脏、乳腺和颈部等处。肉眼观察:由周界不清、外形不规则的脂肪组织组成。各型脂肪瘤病在镜下相似,均由小叶状或成片的成熟脂肪细胞组成,可浸润邻近的组织,如骨骼肌。


 

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