硬皮病是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官组织的胶原纤维硬化为特征的一种结缔组织疾病。【分类】硬皮病根据其受累器官的部位及范围一般分为局限性及系统性两大类。①局限性硬皮病又称为硬斑病：常分类点滴状、斑块状、线状（带状）及泛发性硬斑病四种。②系统性硬皮病又称进行性系统性硬化症：一般分为肢端硬皮病及弥漫性硬皮病。【临床表现】［局限性硬皮病］①点状硬皮病：不多见。皮疹多发生于颈、胸、背等处，为绿豆至硬币大小，白色或象牙色的斑点，表面光滑发亮，稍有凹陷，病程长者可发生萎缩。②斑块状硬皮病：为局限性硬皮病中最常见者。皮疹常发生于腹、背、颈、四肢、面。初呈圆、椭圆或不规则形淡红色水肿性斑片，可多个或单个，缓慢增大，直径可达1-10cm，甚至更大，逐渐硬化，呈淡黄色或象牙色，表面干燥平滑，具蜡样光泽，可有毛细血管扩张，局部不出汗，无毛发。数年后渐发生萎缩，中央色素脱失。损害发生于头皮时可引起硬化萎缩性斑状脱发。③线状或带状硬皮病：常沿单侧肋间神经或一侧肢体呈带状分布，头皮或面额部也常发生，经过与斑块状硬皮病皮损相似，但皮疹凹陷明显，有时皮损下的肌肉，甚至骨骼均可发生萎缩。发生在头额部者可伴有面部偏侧萎缩。临床上称之为“剑伤样”或“刀砍样”硬皮病。④泛发性硬皮病：此型罕见。其发生发展类似斑块硬皮病，但损害数目多，皮肤硬化面积大，分布广泛而无系统损害。［系统性硬皮病］肢端硬皮病与弥漫性硬皮病在实质上属同一病，肢端硬皮病相对进展速度较慢，内脏受累较轻，预后相对较好。【皮肤症状】根据临床发展过程可分为水肿、硬化和萎缩三期。①水肿期：一般先从肢端及面部开始，逐渐蔓延，皮肤紧张变厚，皱纹消失，皮肤变为苍白或淡黄色，皮温低。②硬化期：皮肤变硬，表面有蜡样光泽，面部表情丧失呈假面具样，鼻尖似鹰嘴，口唇变薄，口裂变小，关节活动受限。③萎缩期：皮肤萎缩变薄如羊皮纸样，皮下组织、肌肉也可发生萎缩，甚至皮肤直接贴于骨面。损害处毳毛可脱落，出汗减少，皮脂缺乏。【其它症状】①Raynaud现象：几乎所有的肢端硬皮病病人均可出现。部分患者可先有Raynaud现象后有硬皮病表现。②皮肤钙盐沉着：一般见于硬皮病晚期，主要在大关节周围和手指，不影响功能，但常发生疼痛。③肌肉：可有肌无力和弥漫性疼痛。④骨和关节：在病程中部分病人可发生轻度的活动受限或关节强直甚至挛缩畸形。【内脏损害】较常见的内脏损害为食管及肺，引起吞咽困难及肺部弥漫性间质性纤维化。肾脏受累可引起硬化性肾小球肾炎，但损害一般较轻，常无明显临床表现。其它如累及心血管系统、神经系统等可引起相应的临床表现。【组织病理】局限性硬皮病与系统性硬皮病的病理变化基本相同。（1）早期损害：胶原纤维肿胀、均质化。局限性硬皮病较系统性硬皮病的早期损害炎细胞浸润明显。小血管壁水肿，在胶原纤维束之间及血管周围有中等量炎细胞浸润，主要是淋巴细胞和少数浆细胞。皮下脂肪间隔增宽，脂肪细胞间也可有少数的淋巴细胞浸润。（2）晚期损害：表皮正常或萎缩，真皮层明显增厚，胶原纤维束增粗、密集并呈强嗜伊红性。真皮乳头层胶原纤维呈均质化。真皮血管壁增厚，管腔狭窄甚至阻塞。毛囊、皮脂腺及汗腺萎缩，被增生的胶原纤维包绕。真皮与皮下组织界限不清，取代皮下组织的胶原纤维较粗、淡染和均质化，仅有少数成纤维细胞。晚期损害的炎细胞浸润不明显。系统性硬皮病的真皮深层及皮下组织可见钙化现象。