皮肌炎是一种皮肤和肌肉的弥漫性炎症性疾病，属自身免疫性结缔组织疾病。临床上，皮肌炎具有特征性的皮疹有两种：①对称性水肿性红斑或淡紫红色斑，常发生于面部，尤其在上睑部皮疹具有诊断意义。红斑可有毛细血管扩张，有时皮疹较广泛，可位于胸部V形区及上肢等处。②皮肌炎另一具有诊断意义的体征是Gottron征，为紫红色斑或扁平隆起丘疹，覆细小鳞屑，后期可有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素减退，该皮疹好发于掌指及第1、2指关节伸侧，有时肘和膝部也有类似皮疹。皮肌炎的其它皮损有时类似SCLE或SLS红斑，有时表现为光感性皮炎，皮肤异色症等。皮肌炎的肌炎症状是进行性肌无力、肿胀、肌肉自发痛和压痛。全身任何部位的横纹肌均可受累，最常侵犯的肌群为肩胛带肌、四肢近端肌群、颈部肌群，出现相应症状如举手、下蹲、上台阶、抬头困难等。如咽部肌肉受累可引起下咽困难和吸入食物，膈肌和肋间肌受累可导致呼吸衰竭。光镜下：（1）皮肤：无明显特异性，类似红斑狼疮，可有基底细胞液化，真皮水肿，胶原纤维肿胀，浅层小血管周围淋巴细胞浸润。皮下脂肪在早期可有灶性脂膜炎改变，晚期则可为广泛钙化。（2）肌肉：骨骼肌纤维肿胀、横纹消失，肌细胞核增多，肌纤维透明变性、断裂、肌纤维粗细不均，有的比正常粗，有的萎缩变细。间质小血管周围淋巴细胞、组织细胞浸润。晚期肌纤维萎缩代之以纤维化，也可见钙化灶。