汗孔角化病是一种少见的慢性皮肤病，属角化性皮肤病，为常染色体显性遗传。临床上，典型的皮损初起为火山口形角化性丘疹，多呈褐色或棕色，逐渐向四周扩展成圆形环状或不规则状，边缘呈明显的狭窄角化性堤状隆起，内缘陡峭，外缘倾斜，其顶端中央形成沟槽，中央沟内充满角质物，质硬。皮损中央有轻度凹陷萎缩，毳毛消失。皮损数目及大小不一。根据皮损类型，临床常分为以下几型：①经典斑块型；②浅表播散型；③播散性掌跖汗孔角化症；④单侧线状型；⑤显著角化过度型；⑥增生性炎症型；⑦播散性浅表性光化性汗孔角化症。病理上，取材应取带有中央沟的堤状边缘作病理检查。此处病理改变为角化过度的嵴，嵴的中央部分相当于中央沟处，显示为充满角蛋白的表皮性凹陷，其中有一角化不全柱，称为角样板层，此为本病最具特征性表现。在角化不全柱的下方颗粒层消失，有不规则排列的表皮细胞，核固缩，核周水肿，可有少许角化不良细胞。环状损害的中央根据临床类型，可表现为正常皮肤、轻度萎缩、角化过度或棘层肥厚。真皮浅层血管周围有程度不同的慢性炎细胞浸润。