毛囊角化病属角化性皮肤病，又称Darier病，是一种不常见的角化不良性疾病，多为常染色体显性遗传，少数为非遗传性。好发于8-16岁之间，皮疹好发于皮脂腺分布丰富区。原发性损害为油腻结痂性小丘疹，丘疹针尖至豌豆大，质地坚硬，上覆油腻性棕褐色痂，将痂去除在丘疹中央可见漏斗形的小凹陷，在躯干、四肢皱褶部位可形成增殖或乳头瘤样、蕈样斑块，伴恶臭。少数病例可累及口腔等处粘膜。掌跖可见点状或弥漫性角化过度，甲板可变薄、脆裂出现沟纹或游离缘缺损。病程慢性，一般无自觉症状或仅有轻度瘙痒。光镜下：毛囊角化病的组织病理变化具有特征性。典型的病理变化有以下几点：①具有特殊形态的角化不良，形成“圆体”细胞和“谷粒”细胞，圆体细胞见于棘层上部、粒层或角质层，比正常棘细胞大，圆形，中央为均匀的深嗜碱性的固缩细胞核，周围有透亮的晕，晕周有像壳一样的淡嗜碱性角化不良物质罗围绕。谷粒细胞类似变大的角化不全细胞，系由圆体细胞变化而来，比圆体细胞小，比角质细胞大，有一伸长致密深染的形似稻谷的细胞核，周围为均质性角化不良物质，为嗜伊红或嗜碱性。②基底层上方棘层细胞松解，因而形成裂隙和隐窝。隐窝为表皮内裂隙样水疱，内含棘层松解细胞，无细胞间桥，并有早熟而部分角化，类似谷粒。③真皮乳头不规则向上生长伸入隐窝内，其上只有一层基底细胞，即所谓“绒毛”。此外，尚可见角化过度、乳头瘤样增生、棘层增厚与轻度的真皮慢性炎细胞浸润，有时可见表皮细胞向下生长伸入真皮。诊断毛囊角化病时应注意与疣状角化不良瘤、慢性家族性良性天疱疮相鉴别。1、与疣状角化不良瘤的鉴别：疣状角化不良瘤的组织病理改变也可出现裂隙、棘层松解细胞和绒毛、圆体与谷粒细胞等改变，可误诊为毛囊角化病，主要靠临床资料进行鉴别，该病常为头部或颈部的单个疣状结节。2、与慢性家族性良性天疱疮的鉴别：慢性家族性良性天疱疮为基底层上水泡或大疱，疱内有棘层松解细胞，少数仍存留的细胞间桥将这些细胞联结在一起，状似“倒塌的砖墙”，为该病的特殊病理改变。