软组织巨细胞瘤是一种原发于软组织内的巨细胞瘤，属中间型纤维组织细胞性肿瘤。临床上和组织学上均与发生在骨内的巨细胞瘤相似。多见于中年人，年龄范围5-89岁。最常见于四肢浅表的软组织内，还可见于躯干和头颈部。表现为无痛性肿块。肉眼观察：肿块呈结节状，周界清楚，大小不等，大者直径可达10厘米。约70%的病例累及皮下组织或真皮，约30%的病例位于筋膜下。切面呈红褐色或灰褐色，周边常伴有钙化，切开时可有砂砾感。光镜下：呈结节状，结节之间为厚薄不一的纤维结缔组织间隔。结节由单核细胞和破骨样多核巨细胞混合组成，间质内含有丰富的血管，可伴有出血。单核细胞的核与破骨样多核巨细胞内的核在形态上非常相似。单核细胞可见核分裂像，病例之间多少不等，从1-30/10HPF。单核细胞无异型性，也不见瘤巨细胞，约半数病例内可见编织状的化性骨。约30%的病例内可见类似动脉瘤样骨囊肿中的囊性变和充满血液的腔隙，俗称血湖。免疫组化染色见单核细胞和破骨样多核巨细胞表达vimentin和CD68阳性，部分单核细胞可表达α-SMA阳性。