巨细胞性纤维组织细胞瘤是一种好发于儿童躯干和四肢浅表皮下的肿瘤。肿瘤由梭形细胞和不规则分布、内衬核深染多核巨细胞的裂隙样或血窦样假脉管样腔隙组成，间质呈粘液样或胶原化。因临床表现（除年龄外）和生物学行为均与发生于成年人的隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）相似，故又称为幼年型隆突性皮肤纤维肉瘤。GCF主要发生于12岁以下的儿童，偶可见发生于成年人，男性多见。好发于胸壁、腹壁和背部，其次可见于大腿和腹股沟，部分病例可位于头颈部。多表现为皮下缓慢性增大的无痛性结节。临床上易被误诊为良性病变。肉眼观察：结节大小不一，大者直径可达8厘米，位于真皮内，可累及皮下。切面呈灰白色，质软或实，部分区域可呈粘液样。光镜下：病变周界不清，位于真皮层内，部分病例可浸润至皮下脂肪组织内。由具有轻至中度异型的梭形细胞组成，瘤细胞多呈疏松的平行束状或波浪状排列，间质呈粘液样或纤维粘液样，部分区域显示明显的胶原化。本病的特征性形态表现为病变内含有不规则分布的裂隙样或血窦样假脉管性腔隙，其内衬细胞由一层不连续的梭形细胞和核大而深染的单核或多核巨细胞组成。多核巨细胞的大小及形状不一，核多位于胞质周边排列，呈花环样，也可呈分叶状，或居中呈重叠状，在形态上和梭形细胞之间有过渡现象。部分病列的局部区域细胞偏丰富，甚至可见席纹状结构，类似于DFSP。少数复发的病灶内可见到经典的DFSP或色素性DFSP的区域。免疫组化染色见梭形细胞和多核巨细胞表达vimentin和CD34阳性。诊断GCF时应注意与脉管瘤、眶外巨细胞血管纤维瘤、皮肤多形性纤维瘤及反应性的多核巨细胞或退变细胞相鉴别。