婴儿纤维性错构瘤是一种好发于2岁以内婴儿的纤维组织增生性病变。临床上，婴儿纤维性错构瘤多发生于2岁以内的婴儿，且绝大多数发生于1岁以内，也可发生于出生时，偶可见于年龄稍大的幼儿和儿童。婴儿纤维性错构瘤好发于腋窝，其次为上臂、肩部、胸壁、背部和腹股沟，以及前臂、臀部和外生殖区，偶可位于手腕、手指和头皮等处。多表现为真皮深层或皮下生长迅速的孤立性小结节，可被推动，但与周围组织界限不清，少数病例可表现为多个散在的结节。无家族史，也无伴发的综合征。肉眼观察：周界不清，由质地坚实的纤维样灰白色组织和黄色脂肪组织混杂组成，脂肪组织可占据肿瘤的大部分，也可不明显，平均直径3-5厘米，有达15厘米及以上者。光镜下：病变位于真皮深层或皮下，周界不清，由以下三种成分混合组成：①致密的纤维组织，呈纵横交错的束状排列，常呈指状伸入脂肪组织内，类似纤维瘤病。②原始间叶组织，由幼稚的短梭形、小圆形、卵圆形或星状细胞组成，呈疏松的漩涡状、巢状或宽带状排列，细胞之间可有少量粘液样的基质，AB染色呈阳性。原始间叶组织常呈岛屿状分布于纤维组织和脂肪组织之间。③成熟脂肪组织，穿插在上述两种成分之间。三种瘤细胞常呈器官样排列。诊断婴儿纤维性错构瘤时应注意与婴儿纤维瘤病、钙化性腱膜纤维瘤及脂肪纤维瘤病相鉴别。婴儿纤维瘤病多发生在肌内，由成束的纤维母细胞和肌纤维母细胞组成，无器官样排列结构。钙化性腱膜纤维瘤患者年龄偏大，病变多位于手掌，镜下含有散在的软骨小岛。