非典型性纤维黄色瘤是一种好发生于老年人头颈部皮肤的低度恶性间叶性肿瘤。临床上有两种类型，常见的一型发生于老年人头颈部的皮肤，表现为半圆形或小结节，肉色或红色，可伴有溃疡或出血，周围的皮肤常因日光照射而变薄、变红，有时结节也可因色素沉着而呈灰黑色，结节生长迅速，但极少超过3厘米，病程多在数周或数月，大多数患者多在6个月以内就诊，临床上易被误诊为基底细胞癌、鳞状细胞癌、化脓性肉芽肿或恶性黑色素瘤等。另一型较少见，多发生于青年人的肢体和躯干，或一些不受日光照射的部位。肉眼观察：呈单个结节状肿块或为溃疡性病变，体积较小，直径常在2厘米以下。切面灰白色，界限不清，质地坚实。光镜下：被覆表皮萎缩，可伴有溃疡形成。肿瘤位于真皮内，由数量不等，具有明显多形性的胖梭形纤维母细胞、圆形或多边形组织细胞样细胞、畸形细胞以及单核或多核瘤巨细胞组成，可见核分裂像，包括病理性核分裂像。瘤细胞多呈杂乱状增生，有时也可呈条束状排列，形态上类似多形性的恶性纤维组织细胞瘤。部分病例可完全由条束状排列的梭形细胞组成，瘤细胞无明显的多形性，也称梭形细胞非多形性型AFX。少数病例中含有色素，也称色素性AFX，此外，尚有含有破骨样多核巨细胞的AFX、胞质呈透明样的AFX及颗粒样AFX等亚型。间质可发生明显的胶原化或硬化。免疫组化染色见瘤细胞表达vimentin和LN-2阳性。诊断非典型性纤维黄色瘤时应注意与恶性纤维组织细胞瘤、非典型性纤维组织细胞及其他梭形细胞病变相鉴别。1、与恶性纤维组织细胞瘤（MFH）的鉴别：①肿瘤广泛累及皮下组织。②肿瘤穿透筋膜和肌肉。③有坏死或浸润血管。④出现远处转移。具有上述四点时宜诊断为MFH而不宜诊断为AFX。2、与非典型性纤维组织细胞瘤的鉴别：临床上AFX好发于老年人的头颈部，多与日光照射而致皮肤损伤有关，而AFH多发生于青年人，且肿瘤多位于下肢和躯干。组织学上，绝大多数AFH仅显示瘤细胞有明显的多形性，而核分裂像罕见，而AFX除瘤细胞显示明显的多形性外，常可见核分裂像，包括病理性核分裂像。AFH在生物学行为上多呈良性经过，完整切除后一般不复发，而AFX易复发，少数病例可发生转移。