炎性肌纤维母细胞瘤过去曾称炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、纤维黄色瘤、网膜-肠系膜粘液样错构瘤及炎性纤维肉瘤等。炎性肌纤维母细胞瘤是一种含有大量炎症细胞的肌纤维母细胞和纤维细胞的低度恶性潜能肿瘤。临床上，肺外的病变主要发生在儿童和青少年，女性发病略多，明显好发于腹腔，总体上发病年龄和解剖学分布十分广泛，病变可见于任何解剖部位。部分病例可伴有发热、体重减轻、ESR升高以及有时伴有贫血。肉眼观察：肿块直径2-20厘米不等，呈结节或分叶状，灰白色，界限清楚。切面灰白色，质韧，可见灶性出血、坏死，少数有钙化。光镜下：肿瘤由梭形肌纤维母细胞和纤维母细胞组成。细胞呈椭圆形或长椭圆形，核仁明显。可见核分裂，此外还可见到大的组织细胞样细胞，类似神经节细胞。细胞排列比较疏松，间质含有许多炎细胞，尤其是浆细胞，并有不同程度的纤维化，少数有粘液样背景。肿瘤内梭形细胞显示vimentin及SMA阳性，不少肿瘤显示CK阳性。诊断炎性肌纤维母细胞瘤时应注意与粘液样神经纤维肉瘤及梭形脂肪肉瘤等相鉴别。