硬化性上皮样纤维肉瘤是一种肿瘤细胞形态类似上皮细胞，间质富于胶原纤维的纤维肉瘤。本病以成年人多见，平均年龄45岁。临床上表现为深部软组织内缓慢生长的肿块。主要发生于下肢带，其次为躯干、上肢带和颈部。病变主要累及肌肉、筋膜和骨膜。肉眼观察：肿块为灰白色，无包膜，界限清楚，质坚硬，切面呈灰白色，偶见囊性变。光镜下：瘤组织由大小不一的多角形、圆形或椭圆形上皮样细胞构成。瘤细胞浆透明，核圆形或椭圆形，核分裂像少见。排列成束或条索状，有类似软骨样结构。间质呈硬化的胶原纤维和类似腱鞘纤维瘤或韧带瘤样区域，可见灶性粘液样变，偶见钙化。免疫组化染色见瘤细胞表达vimentin阳性，LCA、HMB45及S-100阴性。诊断硬化性上皮样纤维肉瘤时应注意与硬化性淋巴瘤和癌相鉴别。硬化性淋巴瘤组织形态，瘤细胞为圆形，免疫组化染色见瘤细胞表达LCA阳性，另外癌病变一般纤维组织间质较少，EMA和keratin阳性。