粘液性纤维肉瘤曾称为粘液性MFH，是一种粘液性的特殊病变。粘液性纤维肉瘤组织学级别表现宽泛。该谱系中的高级别、低分化端在细胞丰富程度、非典型性以及多形性方面类似于所谓的多形性MFH。临床上，肿块生长缓慢，无痛。肿块多见于四肢，其次为躯干、头颈部或腹膜后等处，其中发生于皮下者多于肌肉内。肉眼观察：肿块大小不等，大者直径可达27厘米，深部的肿块比浅表的要大些。肿块由多个结节组成，切面胶冻状。恶性程度较高的区域有坏死灶及出血区。光镜下：肿瘤由多个结节组成，结节间为纤维性间隔。低度恶性的粘液纤维肉瘤，瘤细胞稀少，背景呈显著的粘液变性，瘤细胞呈圆形或星形，胞界不清，血管细长，血管周围细胞相对丰富，部分病例血管呈丛状或分支状，似粘液型脂肪肉瘤的血管，尽管仅有轻度的异型性，但染色质深，核形不规则，核分裂像偶见。在高度恶性的粘液纤维肉瘤中，细胞丰富，细胞异型性显著，核分裂像增多，伴有成片的坏死区和出血区，粘液样的背景区域减少，但应占整个肿瘤的10%以上，方能诊断粘液纤维肉瘤。诊断粘液纤维肉瘤时应注意与粘液脂肪肉瘤、低底恶性纤维粘液肉瘤及恶性外周神经鞘膜瘤等相鉴别。