先天性纤维肉瘤指初生或出生后3个月以内发现的婴儿纤维肉瘤。此瘤好发生于四肢，尤其是远端，个别病例发生在眼眶、腹腔、腹膜后等。本病与成年人纤维肉瘤比较，肿瘤具有转移率低和存活率高的特点，现视为独立病变。肉眼观察：肿块外形不规则，直径多在4-12厘米，质韧，无包膜，界限不清。切面灰白色，质细软，半透明状，常见出血、坏死。光镜下：瘤细胞呈梭形，异型性程度不一，胞核呈杆状或圆形，胞浆较少，淡染，核分裂像分化高者少见，分化低者多见。瘤细胞成束交错或鱼骨样排列，瘤细胞内有丰富的胶原基质。部分基质可显示粘液变性，常见到出血、坏死。间质血管丰富，有似血管外皮瘤样结构。瘤细胞浸润边缘肌肉、脂肪及腱鞘组织。Dahl等将本病分为“髓样”和“硬化”两型，后者明显胶原化，髓样型具有高密度的瘤细胞，异型显著，多为低分化性。诊断先天性纤维肉瘤时应注意与婴儿纤维组织细胞瘤样增生、婴儿血管外皮瘤相鉴别。婴儿纤维组织细胞瘤样增生，其细胞分化良好，无异型性，核分裂像少见，无病理性核分裂像。血管外皮瘤的组织结构不同，瘤组织具有一致性血管外皮瘤形态，免疫组化染色见瘤细胞表达F8RA阳性。