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婴儿肌纤维瘤病

2013-12-05 20:36 阅读(281) 评论(0) 分类:软组织骨

婴儿肌纤维瘤病为纤维组织瘤样增生性病变。多见于2岁以下的婴儿。此瘤分孤立型和多中心型。孤立型多发生于皮肤、皮下组织、肌肉等,多中心型除上述好发部位外,还见于肺、心脏等内脏器官。肉眼观察:肿块为不规则形,呈多结节状,直径0.5-7厘米不等,界限清楚,无包膜。切面灰白色,质细软,中心常见有坏死。光镜下:瘤细胞呈梭形。核梭形或椭圆形,空泡状,瘤细胞胞浆丰富淡染。瘤细胞多成束相交错或漩涡状排列。瘤细胞间质血管较丰富。常见有瘤组织呈息肉样向血管腔内突出,表面覆以内皮细胞。可见粘液样基质及灶性坏死。瘤组织边缘不整,常为瘤细胞相交错伸入相邻近组织。免疫组化染色见瘤细胞表达desmin、vimentin阳性。诊断婴儿肌纤维瘤病时应注意与婴儿纤维瘤病、婴儿纤维肉瘤、神经纤维瘤及血管平滑肌瘤相鉴别。应用免疫组化染色和电镜观察确定本病成分为肌纤维母细胞,对于病理诊断与鉴别诊断具有重要意义。


 

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