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婴幼儿纤维瘤病
2013-12-05 20:35 阅读(305) 评论(0) 分类:软组织骨
婴幼儿纤维瘤病是一种发生在婴幼儿的细胞比较幼稚的纤维瘤病。大多数患者年龄在1岁或2岁以下。少数年龄较大,可达8岁。绝大多数病变发生在深部肌肉内,特别好发于头颈部、肩部、上臂和大腿。在起病的数周内生长迅速,可浸润邻近肌内或围绕血管和神经生长,侵犯关节囊和骨组织引起疼痛和功能障碍。肉眼观察:病变无包膜,界限清楚,质地坚实,灰白色,大小1-10厘米不等。光镜下:瘤细胞多数为梭形或短梭形,排列呈束或波浪交错成编织状。核分裂像偶见,胞浆较丰富淡染。瘤细胞间内有多少不等的胶原纤维及粘液样物质。边缘部分可见这些瘤细胞成束状穿插侵入骨骼肌和脂肪组织间。Enzinger和Weiss根据瘤组织中纤维母细胞分化程度和其成分分为四型,即Ⅰ型(不成熟型)、Ⅱ型(成熟型)、Ⅲ型(侵袭型)及Ⅳ型(韧带样型)。诊断婴幼儿纤维瘤病时应注意与肌纤维母细胞瘤病相鉴别。肌纤维母细胞瘤病Masson三色染色瘤细胞多呈嗜复红性,或红蓝混杂,瘤细胞束间可见蓝色胶原纤维束。网织纤维染色见瘤细胞间普遍有嗜银纤维。这两种特殊染色对确定肌纤维母细胞有重要意义。另外,肌纤维母细胞瘤病作免疫组化染色desmin阳性,胶原纤维阴性,也有助于诊断。
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