肾横纹肌样瘤是好发生婴幼儿的高度恶性肿瘤，发病高峰年龄为1.5岁左右。15%的病例合并有颅内的神经外胚叶恶性肿瘤。本瘤常可合并高钙血症。肉眼观察：肾内界限不清的实性肿块，常见浸润和转移的卫星结节。光镜下：瘤细胞呈泡状，核仁明显，胞浆丰富具有嗜酸性颗粒，常见大的嗜酸性包涵体；圆形或椭圆形。瘤细胞呈弥漫性排列分布。有时呈上皮样型、纺锤样细胞型、硬化型、淋巴瘤样型等排列特点。免疫组化染色见瘤细胞表达vimentin阳性。电镜下：可见胞浆内特殊缠绕状的中间丝。诊断肾横纹肌样瘤时应注意与颗粒细胞癌、肾母细胞瘤、透明细胞癌及间胚叶肾瘤相鉴别。