肾血管平滑肌脂肪瘤为血管、平滑肌和脂肪组织构成的肾内错构瘤。约三分之一的患者合并有结节性硬化症。肉眼观察：肾内球形肿块，界限清楚，切面呈多彩状，黄白相间，易见出血。光镜下：瘤组织由畸形血管（管壁薄厚不等，内弹力膜消失，管腔大小不等）、梭形平滑肌束和脂肪组织构成，3种成分的比例可有明显差异。肿瘤内的平滑肌成分可出现一定的异型性，不能依此认为恶性。免疫组化染色：平滑肌成分不但有肌源性标记，而且常显示HMB45阳性。电镜下也可见平滑肌成分内的结晶状的黑色素前体。诊断肾血管平滑肌脂肪瘤时应注意与间胚叶肾瘤、肾平滑肌瘤、脂肪瘤及血管瘤相鉴别。间胚叶肾瘤主要发生于婴幼儿，成分单一。肾的平滑肌瘤、脂肪瘤或血管瘤成分单一可鉴别。