肾透明细胞肉瘤是儿童期肾脏恶性肿瘤，发现高峰年龄为2岁左右，易出现骨转移。肉眼观察：肾髓质或肾中央出现球形肿块，界限清楚，切面鱼肉状，粘液样。光镜下：瘤细胞呈多边形，核染色质细腻，核仁不明显，胞浆含有多数透明的空泡。瘤细胞呈巢索状排列，肿瘤间质可见网状毛细血管。瘤细胞形态和排列尚有多种方式：上皮样型、梭形细胞型、硬化型、粘液样型、囊肿型、血管周细胞型、栅状排列型以及多形细胞型等。免疫组化染色见瘤细胞表达vimentin阳性。电镜下：可见瘤细胞的细胞器减少。诊断肾透明细胞肉瘤时应注意与透明细胞癌、肾母细胞瘤及间胚叶肿瘤相鉴别。