肾盂积水是由于先天性或后天性尿液潴留，从而导致肾盂扩张积水、肾实质萎缩和囊腔形成。肉眼观察：肾盂肾盏呈轻度至重度扩张。早期，肾实质和外形仍保持正常，随疾病进展，肾盂、肾盏愈来愈萎缩，到最后可完全成为一薄壳囊袋。肾包膜普遍呈纤维性增厚，与残留的肾实质紧密相连。光镜下：肾实质萎缩，肾小球萎缩、肾纤维化、玻璃样变以至完全消失。集合管和肾单位下部的肾小管扩张，管腔内充满淡红色物质，管壁被覆上皮变性萎缩。间质纤维结缔组织组织增生，并可见淋巴细胞和浆细胞浸润。