肉瘤样肾细胞癌是来源于近端肾小管上皮的恶性肿瘤，又称梭形细胞癌。患者在临床上可有血尿、体重下降等症状，可触到肿块。肉眼观察：肿瘤体积一般较大，平均直径8.5厘米，无包膜，对周围组织浸润明显。切面灰白色，易见出血及坏死。光镜下：75%以上的肿瘤细胞呈梭形或不规则形，异型性明显。瘤细胞呈交错的束状排列，易见漩涡状或车辐状的排列。在束状的肿瘤细胞间可见透明的或颗粒状的癌细胞巢，并可见腺样或乳头状排列。少数病例可见软骨或骨样结构。免疫组化染色见瘤细胞表达低分子CK及vimentin阳性。电镜下：具有上皮源性的癌细胞的特点；癌细胞内线粒体较多，细胞间有桥粒。诊断肉瘤样肾细胞癌时应注意与肾脏恶性纤维组织细胞瘤、肾脏梭形细胞型血管平滑肌脂肪瘤、间胚叶肾瘤、肾母细胞瘤、透明细胞癌、颗粒细胞癌相鉴别。