肾嫌色细胞癌是来源于集合管上皮细胞的恶性肿瘤。患者在临床上可无症状，部分患者可触及肿块，部分可有血尿。肉眼观察：肿瘤位于髓质，一般体积较大，直径2-23厘米不等。呈分叶状，灰白色，无包膜。切面呈均质黄褐色。部分病例有中心瘢痕、出血和坏死，囊性变罕见。光镜下：瘤细胞呈大圆形或多边形，胞膜较厚，细胞界限清楚。有丰富的毛玻璃状的胞浆，透明的核周晕明显。约30%的病例有细颗粒状胞浆，形成了嗜酸性嫌色细胞癌的特点。瘤细胞多数呈实性巢索状排列，部分有灶性的管状和小梁状排列。少数病例呈肉瘤样结构。部分病例可出现玻璃样变间质。胶状铁染色阳性。免疫组化染色见瘤细胞表达高分子CK阳性，vimentin局部弱阳性。电镜下：胞浆内有多数直径150-300nm的空泡。诊断肾嫌色细胞癌时应注意与透明细胞癌及肾嗜酸细胞腺瘤和颗粒细胞癌相鉴别。