乳头状肾细胞癌是来源于近端肾小管上皮细胞的恶性肿瘤。患者的临床表现无特异性。肉眼观察：球形肿块位于肾实质内，与周围组织界限清楚，平均直径6.4厘米。切面可见纤维性假包膜，呈黄红白等多彩状。常见坏死及囊性变。光镜下：瘤细胞呈立方状或多边状，可见较丰富的嗜酸性或嗜碱性胞浆，胞核较小，富含染色质。瘤细胞呈乳头状、乳头小梁状或乳头实体状排列。乳头有纤维性血管轴心，轴心内易见富含类脂的泡沫细胞。肿瘤无包膜，呈浸润性生长。免疫组化染色见瘤细胞表达低分子CK及vimentin阳性。电镜下：瘤细胞表面可见微绒毛，胞浆内有多数脂质空泡和糖原。诊断乳头状肾细胞癌时应注意与乳头样结构的透明细胞癌和集合管癌相鉴别。