肾透明细胞癌是来源于近端肾小管上皮的恶性肿瘤，又称肾腺癌、肾上腺样癌、经典性肾细胞癌。患者的临床表现为血尿、肾区疼痛和肾区肿块。影像学检查显示肾实质肿物。肉眼观察：肾实质可见球形肿物，大小不等，大者直径可超过20厘米，与周围组织界限清楚。切面呈黄色，易见出血、坏死及囊性变，部分病例可见钙化和骨化，使之呈多彩样。光镜下：瘤细胞体积较大，呈立方形，有时呈柱状或楔形。胞浆内含有大量糖原和脂类物质，使之呈透明状。细胞核染色质细腻或细颗粒状，圆形、卵圆形或怪异形，核仁可大可小。病理性核分裂像不常见。瘤细胞呈实性巢索状排列，部分呈管状、腺泡状或乳头状排列。间质有丰富的毛细血管。免疫组化染色见瘤细胞表达低分子CK及vimentin阳性。电镜下：瘤细胞表面可见微绒毛，胞浆内有多数脂质空泡和糖原。Fuhrman根据癌细胞核的形态特点，将肾细胞癌分为4级。Ⅰ级：细胞呈均匀一致的圆形，直径小于10微米，核仁不明显。Ⅱ级：细胞核增大，略显不规则，直径达15微米，核仁明显。Ⅲ级：细胞核很不规则，直径达20微米，可见大核仁。Ⅳ级：细胞核呈怪异状，直径达20微米或更大，可见大核仁，易见梭形癌细胞，核染色质呈凝块状。诊断肾透明细胞癌时应注意与嫌色细胞癌、经典的肾脏透明细胞肉瘤、乳头状肾细胞癌、囊性肾细胞癌、上皮型肾血管平滑肌脂肪瘤及浸润的或转移的具有透明细胞特点的其他肿瘤相鉴别。1、与嫌色细胞癌的鉴别：嫌色细胞癌呈单一的实性巢状排列。癌细胞胞膜较厚，呈植物细胞状。胞浆呈细颗粒状，核周晕明显。免疫组化染色见瘤细胞表达高分子CK和植物血凝素阳性。电镜下可见细胞内多数直径150-300nm的空泡。2、与经典的肾脏透明细胞肉瘤的鉴别：此瘤多发生于儿童。早期骨转移。免疫组化染色见瘤细胞表达CK阴性，vimentin阳性。3、与呈透明细胞表现的乳头状肾细胞癌、囊性肾细胞癌的鉴别：依主要的肿瘤组织结构进行鉴别。4、与上皮型肾血管平滑肌脂肪瘤的鉴别：此瘤免疫组化染色CK及EMA阴性。5、与浸润的或转移的具有透明细胞特点的其他肿瘤的鉴别：肾上腺皮质癌是肾上腺原发癌，免疫组化染色CK阴性。软组织透明细胞肉瘤呈肉瘤样结构，癌巢不明显，免疫组化染色CK阴性，S-100及HMB45阳性。前列腺癌免疫组化染色PSA阳性。