中胚叶肾瘤属于先天性肾内错构瘤。肉眼观察：肿瘤表现类圆形孤立性肿块，中央切面有时可见肿瘤侵犯周围肾组织。切面表现多样，质硬区域可呈漩涡状，类似平滑肌瘤，可见出血、坏死及囊腔形成。光镜下：典型的为形态一致、疏松排列的梭形细胞构成，少见核分裂，类似幼年性纤维瘤病的组织学表现。软骨及其它间变性的改变可见于周围肾组织。在肿瘤组织中有时可见肾小管及肾小球结构但其被覆上皮为长方形或高柱状，不要误诊为肿瘤成分，肿瘤侵犯周围脂肪组织时，边缘区小血管增生明显，此外，可见细胞丰富区，细胞密度高，核分裂像易见，但不能做为判断预后的指标。在诊断中胚叶肾瘤时应注意与肾透明细胞癌、横纹肌样瘤和肾母细胞相鉴别。中胚叶肾瘤与肾母细胞瘤的鉴别要点是：①诊断中胚叶肾瘤首先要排除其它病变（主要是肾母细胞瘤）术前化疗的改变。②发病年龄在诊断中很重要。大多数中胚叶肾瘤在出生后3个月诊断，而肾母细胞瘤在这段时间少见。③细胞丰富区是中胚叶肾瘤的一个特征，而肾母细胞表现多胚层的分化。中胚叶肾瘤中可见有软骨岛及角化的鳞状上皮巢，但如果出现灶性未分化原始间叶细胞，特别是横纹肌成分，则应诊断肾母细胞瘤。④中胚叶肾瘤与周围组织界限不清。⑤病变为双侧性或多灶性则支持肾母细胞瘤的诊断。