肺的硬化性血管瘤不是真正的血管源性肿瘤，只因为肿瘤内有多量增生血管而得名。患者可有咯血史，X线片为结节性占位性病变。肉眼观察：为无包膜、界限清楚的实性团块，多位于肺周边部，切面呈桔黄色或暗红色。显微镜下可见小血管明显增生，管壁纤维性增厚伴透明变性，血管腔狭窄。血管间为成片的多角形细胞，胞浆丰富、嗜伊红色。部分区域肺泡上皮可呈乳头状增生。有时可见成团的黄色瘤样细胞。免疫组化染色见瘤细胞表达keratin、EMA、surfactant、apoprotenin阳性。诊断肺硬化性血管瘤时应注意与炎性假瘤相鉴别。硬化性血管瘤无炎性细胞浸润，仅见少量成团的泡沫样细胞，炎性假瘤的组织构象则较为复杂。