结节病为病因不明的多系统性肉芽肿，也可累及肺、肺门淋巴结。患者在早期可无明显的临床表现，有时可有乏力、发热、盗汗、食欲减退、体重减轻、咳嗽、咳少量粘痰，偶可少量咯血。多数病程缓慢，偶见急性发作。肉眼观察：病变多见于右上肺，肺叶萎陷并由于纤维化而变硬，肺轮廓变形，可见直径0.2-1.0厘米的囊性空隙和支气管扩张，似蜂窝状。非病变区肺组织呈代偿性肺泡性肺气肿改变。肺门淋巴结有不同程度肿大。显微镜下：特征性的改变是类结核性肉芽肿炎症，病变中心无干酪样坏死或仅有小灶性纤维素样坏死。巨噬细胞内可找到星状或同心板层结构的包涵体。初期肺有广泛的单核细胞、巨噬细胞及淋巴细胞浸润的肺泡炎，并累及肺泡壁和间质，后期由于肉芽肿的纤维母细胞胶原化，肺纤维化因而明显。肺门淋巴结有上述改变。诊断肺结节病时应注意与增殖性结核及铍肉芽肿相鉴别。1、与增殖性结核的鉴别：增殖性结核几乎找不到干酪样坏死，抗酸染色也不易找到结核杆菌，但结节病巨噬细胞内包涵体和星状小体可助鉴别。结核性肉芽肿多沿淋巴管分布，因此在支气管周围间质内多见。2、与铍肉芽肿的鉴别：铍肉芽肿组织形态与结节病类似，但是铍的粉尘吸入史有助鉴别。