肺Wegener肉芽肿病是一种坏死性肉芽肿病变，除在肺及上呼吸道发生外，同时伴有多脏器广泛分布的小血管炎和局灶性坏死性肾小球肾炎。患者在临床上可表现为发热、体重减轻和乏力等全身消耗性症状，多数患者可有关节痛、肌痛、胸痛，严重者可出现呼吸困难。如有肾脏损害可出现蛋白尿、血尿和管型尿，有时脓尿也可查到。肉眼观察：气管和支气管粘膜有溃疡，肺切面见灰黄色坏死或出血坏死灶，胸膜有炎性渗出和纤维化使其与肺形成粘连。有时伴血性胸水。显微镜下：病灶中心为大片的凝固性坏死或液化性坏死，但仍可见残留的组织轮廓及组织碎片。坏死灶边缘有淋巴细胞及浆细胞浸润，并有多核巨细胞及嗜酸性粒细胞，同时有明显的坏死性血管炎和慢性间质性肺纤维化改变。受累的血管壁也可出现坏死性肉芽肿、炎性细胞浸润及渗出性炎性改变。少数病例可伴肺的弥漫性出血坏死或产生肺空洞。诊断肺Wegener肉芽肿病时应注意与淋巴瘤样肉芽肿、结节性多动脉炎及过敏性肉芽肿相鉴别。1、与淋巴瘤样肉芽肿的鉴别：淋巴瘤样肉芽肿常为多发性浸润结节，也有形成空洞的倾向，约半数病例有肾损害，但血管的坏死性肉芽肿改变不如Wegener肉芽肿病明显，仅表现为血管炎改变。2、与结节性多动脉炎的鉴别：结节性多动脉炎主要侵犯皮下中小动脉，也可侵犯肺、肾等多个器官，临床上主要表现为高血压，因此结合临床及全身检查可助诊断。3、与过敏性肉芽肿的鉴别：过敏性肉芽肿虽也伴有血管炎改变，但患者常有过敏体质、外周血嗜酸性粒细胞明显增高可与Wegener肉芽肿病相鉴别。