先天性肺囊肿是由于支气管发育异常，部分支气管闭塞或近端不通畅远端管腔扩张所引起。它在出生时即存在。囊肿区无炭末色素沉着有助诊断，但并不绝对排除其它疾病所致的囊肿性病变。例如慢性肺脓肿可以留下内衬面光滑的单房性大囊肿。根据囊肿数目可分单个性囊肿和多发性囊肿。根据部位可分为中央型和周围型。病变可发生在一侧肺或同时在双侧肺。囊肿较小者多无症状，囊肿继发感染时可有咳嗽、咳痰、咯血和发热等症状。X线检查液性囊肿呈圆形、边缘整齐、密度均匀的阴影，气囊肿有薄壁的囊腔。1、单个性囊肿：多发生在较大支气管，以中央型多见。肉眼观察见囊腔内含粘液或气体。伴感染时，可出现化脓性改变，与肺脓肿不易区别。显微镜下见囊壁内衬假复层纤毛柱状上皮，壁内有腺体、软骨、弹力纤维及少量平滑肌组织。囊肿如与支气管相通易引起继发性感染，出现急性或慢性炎症改变。诊断单个性囊肿时应注意与结核性空洞及囊肿型肺隔离相鉴别。结核性空洞可见结核性肉芽肿改变，痰或组织切片抗酸染色可找到结核杆菌。囊肿型隔离肺囊壁外可有发育不全的肺泡和扩大的细支气管等组织，囊壁为支气管壁的组织结构，外周为正常肺组织。2、多发性囊肿：常发生在小支气管，故多为周围型。可累及一叶肺或多叶肺。当病变呈弥漫性时肉眼见肺似蜂窝，可称蜂窝肺。肉眼观察切面见多数小囊，直径约1厘米左右。显微镜下见囊壁由柱状纤毛或无纤毛上皮细胞、弹力纤维和结缔组织构成，不含腺体、无炭末沉着。囊肿之间可相互沟通。继发感染时可形成多个脓肿。诊断多发性囊肿时应注意与肺气肿及囊性支气管扩张症相鉴别。肺气肿显微镜下有纤维化和间质性肺炎改变。囊性支气管扩张症显微镜下囊性扩张与支气管相通，管壁常有炭末沉着和程度不同的破坏，非扩张部分支气管也有明显炎症改变可帮助诊断。