肺叶的某部可部分地或全部被隔离与支气管树无联系，如这块异常肺组织与正常肺分隔开，称为叶外型隔离肺，与正常肺在同一脏层胸膜内称为叶内型隔离肺。叶外型可发生在胸腔入口到横膈之间的任何水平，部分病人常伴有其它脏器的发育畸形，例如膈疝。患者一般无症状，多在体检时发现。伴囊性变的病例在感染情况下可有发热、咳嗽、咯血、胸痛。临床上易误为肺囊肿或肿瘤而行手术切除。肉眼观察：隔离肺组织外观呈灰白色或灰红色，与正常肺不一样，部分病例为实性块状，部分呈囊肿状。显微镜下：内含发育不全的肺泡和扩大的细支气管。隔离的组织附着于支气管，但不相通，故无炭末沉着。囊肿型呈薄壁囊状，可与邻接的支气管相通。病变处肺组织呈慢性炎症和纤维化改变。