囊性淋巴管瘤又称淋巴管囊肿或囊状水瘤。纵隔淋巴管瘤多位于前纵隔，也可位于后纵隔。患者多为成年人，临床上一般无症状或症状轻微，如胸闷、胸痛、咳嗽等。X线胸片表现为纵隔肿物阴影。肉眼观察：肿瘤体积很大，多为圆形、卵圆形，也可呈分叶状。切面蜂窝状，内有清亮液体。显微镜下：囊壁内衬扁平内皮细胞，壁内为平滑肌、血管、脂肪及淋巴组织。诊断纵隔囊性淋巴管瘤时应注意与心包囊肿及血管源性肿瘤相鉴别。1、与心包囊肿的鉴别：心包囊肿为单房性，壁内无平滑肌、血管、脂肪等组织。2、与血管源性肿瘤的鉴别：血管源性肿瘤免疫组化染色见瘤细胞表达F8RA阳性。