纵隔副神经节瘤多来自肺动脉，上腔静脉或主动脉外膜内的副神经节，常与毗邻的大血管紧密相连。肉眼观察：肿瘤无包膜，切面灰红色。显微镜下：由多角形上皮细胞排列成腺泡状，胞巢之间为富有薄壁血管的间质。免疫组化染色见瘤细胞表达NSE及S-100阳性。需要指出的是：单纯组织学改变不能判断这类肿瘤的良恶性，而要看是否有包膜、血管浸润，并且有核分裂像增多及出现坏死灶，判断该瘤的良恶性还要结合临床。