特发性腹膜后纤维化又称Ormond病。患者在临床上常有腰区下部、腰窝或下腹部疼痛，并可有呕吐、腹泻等症状，常因一侧或双侧输尿管狭窄、阻塞而发生少尿或无尿，导致肾功能不全，甚至尿毒症。肉眼观察：在腹膜后见有灰白色纤维性肿块，位于中线上，常将腹主动脉的下端包绕，将输尿管向内推。肿块界限清楚，但无包膜。显微镜下：病变为大量纤维组织，其中有多量淋巴细胞、浆细胞及大单核细胞浸润。疏松纤维组织区域，富于以纤维母细胞及增生的毛细血管。Masson三色染色显示散在肌纤维母细胞。脂肪组织可见灶性变性坏死，并有淋巴细胞、浆细胞浸润。增生纤维组织中胶原纤维可有玻璃样变性。小血管壁发生纤维素样变性，继之发生纤维化管腔因而闭塞。诊断特发性腹膜后纤维化时应注意与恶性纤维组织细胞瘤及腹膜后纤维肉瘤相鉴别。恶性纤维组织细胞瘤及腹膜后纤维肉瘤瘤体质软，瘤细胞由异型的组织细胞及纤维母细胞构成。此外，还应除外继发性炎症、外伤引起的继发性腹膜炎后纤维化。