滤泡树突状细胞（FDC）也称树突状细胞，是淋巴结滤泡的重要组成部分，其主要分布于初级和次级淋巴滤泡内。滤泡树突状细胞肉瘤（FDCS）比较少见。滤泡树突状肉瘤主要发生于淋巴结内，特别是颈部和腋下淋巴结，但少数病例可发生于淋巴结外。结外滤泡树突状肉瘤可见于肝、脾、扁桃体、小肠及其系膜、纵隔、颈部软组织、腹膜后、咽部、胰腺或胰腺旁，也可位于胃、结肠、直肠及其周围组织。肿瘤位于肝脾者体积多较大，在临床上可触及肝脾肿大。患者多有腹痛、腹胀和体重下降等症状。肿瘤位于胃肠道者患者在临床上多表现为消化道症状，如腹部不适、腹胀、腹痛和腹部肿块，患者可伴有恶心、呕吐或体重下降等。肉眼观察：肿瘤大小不一，大者直径可达22厘米，肿瘤内常伴有出血和坏死，肿瘤大多数境界清楚，呈结节状或分叶状，切面可呈粉红色、灰白色或灰褐色。显微镜下：肿瘤由梭形及卵圆形的瘤细胞和大量混杂的小淋巴细胞所组成。瘤细胞界限不清，常呈合体状。细胞核呈圆形、卵圆形及梭形，核膜清楚，核仁不明显或可见小的嗜碱性核仁。细胞核内染色质透亮，呈空泡状或点彩状。瘤细胞呈片状或交织的条索状排列，有时可见明显的席纹状结构或同心圆样漩涡状结构。在少数肿瘤内可见扩张的血管性腔隙，其内充满嗜伊红色的液体。小淋巴细胞倾向于聚集在血管周围形成袖套样结构。在不同的病例肿瘤内瘤细胞的异型性和核分裂像的多少可差异很大（1-35个/HPF）。在肿瘤内可见坏死、坏死多发生于体积较大，位置较深的肿瘤内。坏死为灶性，也可呈片状。在少数病例的肿瘤内可见粘液样变性。免疫组化染色见瘤细胞表达CD21（IF8）、CD35（Ber-MAC-DRC）、R4/23、KiM4、Ki-FDCp、vimentin和desmoplakin阳性。诊断小肠系膜滤泡树突状细胞肉瘤时应注意与胃肠道间质瘤相鉴别。胃肠道间质瘤主要由梭形细胞所组成，在肿瘤的间质内无或小淋巴细胞减少，免疫组化染色见瘤细胞表达CD34和CD117阳性，CD21和CD35阴性。滤泡树突状细胞肉瘤则由梭形至卵圆形的细胞和大量混杂的小淋巴细胞所组成。小淋巴细胞可聚集在血管周围形成袖套样结构。瘤细胞表达CD21（IF8）、CD35（Ber-MAC-DRC）、R4/23、KiM4、Ki-FDCp、vimentin和desmoplakin阳性。瘤细胞表达CD21和CD35阴性。