恶性血管外皮细胞瘤是肠系膜和大网膜血管源性肿瘤的主要类型，但均较少见。患者的临床表现无特异性，可表现为腹痛、腹胀及腹部包块等。肉眼观察：肿瘤大小不一。切面见肿瘤内呈灰白色与暗红色相间，部分区域可有出血、坏死及囊性变。肿瘤表面有时可有包膜。显微镜下：肿瘤内血管丰富，血管壁多较薄，管腔呈鹿角状及树枝状，瘤细胞围绕在血管周围呈弥漫分布。瘤细胞呈椭圆形及梭形，细胞浆丰富呈淡伊红色、细颗粒状或空泡状。细胞核呈圆形、卵圆形及梭形，染色略深，核仁偶见，可见核分裂像。肿瘤间质内可见出血、水肿、粘液变性及少数炎症细胞浸润，部分区域可见坏死。免疫组化染色见瘤细胞表达vimentin、Ⅷa、HLA-DR及CD34阳性。诊断肠系膜恶性血管外皮瘤时应注意与血管内皮细胞瘤相鉴别。血管内皮细胞瘤瘤细胞内衬覆在毛细血管腔面，瘤细胞常有吞噬红细胞及色素现象，增生的瘤细胞可相互连接呈网状、嗜银染色瘤细胞巢由网状纤维鞘所包绕。恶性血管外皮瘤则肿瘤内血管丰富，呈鹿角状，瘤细胞围绕在血管周围呈弥漫分布，嗜银染色见瘤细胞在嗜银纤维鞘外。