纤维肉瘤几乎在有纤维组织的任何部位均可发生。患者的临床表现无特异性。肉眼观察：肿瘤呈圆形或分叶状，大小3-10厘米不等，无包膜或有不完整的包膜，有的质地较硬韧。肿瘤切面呈灰白色，编织状，有的则切面呈鱼肉样，质地较软，可有出血、坏死及囊性变。显微镜下：高分化者，由梭形的纤维母细胞组成，形态较均匀一致，异型性较轻，核分裂像少见，细胞常呈束状、交织状排列。间质内胶原纤维较多；低分化者，细胞肥胖形态不一，异型性明显，核分裂像多见，胶原纤维少。某些肠系膜纤维肉瘤很象炎性假瘤，称为炎性纤维肉瘤。诊断肠系膜纤维肉瘤时应注意与恶性纤维组织细胞瘤及脂肪肉瘤相鉴别。1、与恶性纤维组织细胞瘤的鉴别：恶性纤维组织细胞瘤与纤维肉瘤有许多共同之处，但前者恶性度高、发展快、预后差。梭形纤维母细胞和圆形组织细胞呈车辐状、花瓣状排列，伴有多形性瘤巨细胞是恶性纤维组织细胞瘤的特点。2、与脂肪肉瘤的鉴别：脂肪肉瘤中可找到脂母细胞。用苏丹Ⅲ染色有助鉴别。纤维肉瘤同样可以发生于大网膜及腹膜后。