脂肪肉瘤多发生腹膜后，而原发性肠系膜或大网膜的脂肪肉瘤则罕见。患者的临床表现为特异性。肉眼观察肿物多为单发，也可为多发，大小不等。肿块无包膜，但境界分明，质地坚实，光滑富有弹性，切面主要依瘤细胞的类型、分化程度、粘液基质的多少可呈现黄色（粘液样型）、脑髓样（圆形细胞形）或鱼肉状（多形细胞形）。瘤内常可出现出血、坏死和色素沉着。显微镜下：瘤组织由分化各个阶段的不同异型性程度的脂肪母细胞及原始间叶细胞组成。可表现为呈圆形或梭形幼稚的脂肪母细胞、星形粘液样细胞、多泡脂肪母细胞、单核大泡脂肪母细胞（印戒形细胞）、成熟脂肪细胞及单核或多核瘤巨细胞。各种瘤细胞并非全部出现于每一例脂肪肉瘤，往往是某一种细胞占优势。按照主要瘤细胞的类别，脂肪母细胞分化程度、粘液成分含量及瘤细胞的多形性，将其分为分化良好型（脂肪瘤样型、硬化型及炎症型）、粘液型、圆细胞型、多形性型和去分化型。诊断肠系膜脂肪肉瘤时应注意与脂肪瘤、胚胎性横纹肌肉瘤及多形性横纹肌肉瘤等相鉴别。1、与脂肪瘤的鉴别：脂肪瘤易与脂肪瘤样型脂肪肉瘤混淆，但脂肪瘤全部由成熟脂肪细胞构成。2、与胚胎性横纹肌肉瘤的鉴别：胚胎性横纹肌肉瘤易与粘液型脂肪肉瘤混淆，但胚胎性横纹肌肉瘤可见肌母细胞，可查到横纹，苏丹Ⅲ染色阴性。3、与多形性横纹肌肉瘤的鉴别：多形性横纹肌肉瘤易与多形性脂肪肉瘤混淆，但多形性横纹肌肉瘤可找见肌母细胞，可查到横纹，苏丹Ⅲ染色阴性，找不到脂肪母细胞。