肠系膜平滑肌肉瘤是肠系膜的平滑肌源性恶性肿瘤。患者早期可无临床症状，随肿瘤长大，常压迫肠管引起相应症状。肉眼观察：肿瘤可为数个肿块粘连在一起，或为单个巨大实性和囊性肿块。切面呈肉瘤样，常伴有出血、坏死及囊性变。显微镜下平滑肌肉瘤依据分化程度的不同，通常分为高、中、低分化（即Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级）平滑肌肉瘤。高分化平滑肌肉瘤：梭形的瘤细胞排列成束，瘤细胞束作编织状排列。瘤细胞境界清楚，胞浆丰富、嗜酸性、核呈棒状、两端钝圆，核膜规则，核有轻度的异型，核深染、染色质粗，核大小形状稍不一致，核分裂较少。有时可呈栅栏状或漩涡状排列。瘤细胞之间或瘤细胞束之间有多少不等的纤维组织，并伴有玻璃样变性及粘液变性。低分化平滑肌肉瘤：瘤细胞弥漫成片，或排列成巢索状，而编织状结构不明显。瘤细胞异型性显著，细胞大小形态很不一致，可呈小圆形、卵圆形、多边形或带状，核形态大小不等，核深染，核仁大而清楚。有单核或多核瘤巨细胞，并可见畸形核。核分裂像多见。中分化平滑肌肉瘤的组织形态介于高分化与低分化之间。大多数平滑肌肉瘤为中等分化程度。瘤细胞多形性程度在各例中有所不同，甚至同一瘤组织不同区域也不一样。诊断平滑肌肉瘤时应注意与平滑肌瘤、神经鞘瘤相鉴别。1、与平滑肌瘤的鉴别：平滑肌瘤体积小，无转移，瘤组织较疏，无出血、坏死，异型性小，一般无核分裂或很少。2、与神经鞘瘤的鉴别：神经鞘瘤瘤细胞核呈栅栏状排列，有囊腔形成以及残存的神经纤维。有的也可呈上皮型神经鞘瘤改变。免疫组化S-100阳性、NSE阳性。