胃肠道间质瘤是一种非上皮性、非肌源性、非神经源性及非淋巴性的肿瘤，被认为是一种起源于卡哈尔间质细胞的缺乏向平滑肌及神经鞘等完全性分化的梭形细胞肿瘤。且表达CD117蛋白。其发生于网膜及肠系膜者少见。患者的临床表现无特异性，可表现为腹部包块、腹痛及腹胀等。肉眼观察：肿瘤常为单发性，呈圆形、不规则形或结节状，大小不一，大者直径可达29厘米。肿瘤在切面上呈灰白色及灰红色，质地较软或较嫩，肿瘤大多数都伴有出血和囊性变。肿瘤在表面部分区域可有包膜。显微镜下见瘤细胞有长梭形细胞和上皮样细胞两种形态。1、长梭形细胞：其细胞浆丰富，嗜酸性，细胞核呈杆状，两端钝圆，或呈长梭形。瘤细胞排列成束状、编织状及漩涡状，有时细胞核可呈栅栏状排列。部分肿瘤内瘤细胞丰富，排列紧密，细胞肥胖，细胞浆少，有明显的异型性，可见瘤巨细胞及病理性核分裂像。2、上皮样细胞：瘤细胞呈圆形或多角形，胞浆丰富嗜酸性或透亮，细胞核位于中心或偏位。部分病例在瘤细胞外基质中可见嗜酸性球形小体。有时在梭形瘤细胞之间可见散在的和成片的黄色瘤样细胞。黄色瘤样细胞体积较大，细胞浆丰富，淡伊红色，细颗粒状。细胞核呈圆形及不规则形，位于中央或偏位。多数肿瘤内有较多的薄壁小血管，胶原增生不明显。大部分肿瘤均有不同程度的水肿、粘液样变性、出血和囊性变等继发性改变。诊断网膜和肠系膜胃肠道外间质瘤时应注意与平滑肌肉瘤、腹腔内神经源性肿瘤、恶性间皮瘤、肠系膜及网膜纤维瘤病、去分化脂肪肉瘤及孤立性纤维肉瘤相鉴别。