肠系膜纤维瘤病的发生与家族性结肠息肉病和Gardner综合征相关。肠系膜纤维瘤病多见于小肠。肉眼观察：在小肠系膜根部两叶系膜之间可见质硬、不规则、界限不清的肿块，直径可达15厘米，切面呈漩涡状。显微镜下：肿瘤由成熟的胶原纤维束交织而成，束间含梭形纤维母细胞，可见少量核分裂像。该病的特征性病变为肿块边缘比中央成熟区瘤细胞丰富，呈侵袭性生长，可侵及周围脂肪，偶可侵及后腹壁肌肉。肠系膜纤维瘤病诊断要点：肿瘤无明确界限；肿瘤细胞呈单一类型束状排列；细胞单一，无异型性；核分裂像稀少，无不典型核分裂像；可伴有Gardner综合征。诊断肠系膜纤维瘤病时应注意与纤维肉瘤、恶性神经鞘瘤、平滑肌肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤等梭形细胞肿瘤相鉴别。纤维瘤病同样可发生于大网膜及腹膜后。