腹膜浆液性乳头状癌是一种原发于腹膜的恶性肿瘤，又称为卵巢外腹膜浆液性乳头状癌、正常大小卵巢癌综合征、原发性腹膜癌及腹膜原发性浆液性腺癌等。患者在临床上主要表现为腹部不适、腹胀及腹部肿块。肿瘤位于卵巢外盆腔内或散在分布于腹膜，双侧卵巢实质内无肿瘤细胞浸润。肉眼观察：肿瘤可位于盆腔腹膜、肠系膜。肿瘤如发生于盆腔腹膜，在盆腔脏器表面可见多数大小不等、散在分布的结节，直径0.5-4厘米不等。肿瘤如发生于肠系膜则使其增厚，质硬而脆，肿瘤最大有报道14cm×4cm×2cm。显微镜下：其形态与卵巢浆液性癌形态一致，大多数肿瘤内可见砂粒体，肿瘤内如可见大量砂粒体形成，可诊断为腹膜原发性砂粒体癌。分化好的肿瘤乳头状结构明显，乳头的分支极细，乳头表面被覆的上皮细胞异型性明显。中等分化的浆液性乳头状癌，乳头的形态不规则，呈羽毛状、指状及簇状。乳头表面被覆的瘤细胞呈低柱状，瘤细胞胞浆丰富，嗜伊红色，细胞核的异型性较分化好的浆液性癌更明显，部分区域瘤细胞呈实性的片状分布。低分化浆液性乳头状腺癌，瘤细胞呈柱状，异型性十分明显，细胞核大，深染，形态不规则，核仁明显，核分裂像多见。瘤细胞排列成簇状及实性团块状，极少形成乳头，乳头表面被覆的瘤细胞呈多层。肿瘤内可见少数砂粒体及钙化。诊断腹膜浆液性乳头状癌时应注意与卵巢浆液性囊腺癌腹膜种植、弥漫性恶性上皮性腹膜间皮瘤及卵巢其他肿瘤腹膜种植转移相鉴别。1、与卵巢浆液性囊腺癌腹膜种植的鉴别：腹膜浆液性乳头状癌时双侧卵巢大小正常或呈良性增生。卵巢外肿瘤明显大于卵巢表面的病灶。肿瘤的组织类型和细胞形态与卵巢浆液性乳头状囊腺癌相一致。显微镜下卵巢内无肿瘤存在；肿瘤仅浸润卵巢表面上皮，无间质浸润；肿瘤虽浸润卵巢间质，但肿瘤小于5cm×5cm；无论卵巢表面是否有肿瘤浸润，卵巢实质内肿瘤小于5cm×5cm。据此，腹膜浆液性乳头状癌可与卵巢浆液性囊腺癌腹膜种植相鉴别。2、与弥漫性恶性上皮性腹膜间皮瘤的的鉴别：弥漫性恶性上皮性腹膜间皮瘤绝大多数发生于男性中老年患者，瘤细胞呈立方形、多角形或柱状，细胞体积较大，细胞浆丰富呈嗜酸性，细胞核常呈空泡状，异型性明显，核分裂易见。瘤细胞可排列成腺管状、乳头状、条索状或形成实性细胞巢，并可见双向分化区域。瘤细胞内不含中性粘液，而含酸性粘液，阿辛蓝染色阳性，D-PAS染色阴性。腹膜原发性癌则一般只发生于女性，其好发于盆腔腹膜。显微镜下见腹膜乳头状浆液性癌的特征为肿瘤内可见砂粒体，瘤细胞呈柱状，含中性粘液，D-PAS染色阳性。3、与卵巢其他肿瘤腹膜种植转移的鉴别：其最重要的鉴别点为腹膜原发性肿瘤无卵巢浸润或仅有卵巢表面微小浸润，而卵巢的大小及形态正常。